Butterfly skin, kā iemācīties dzīvot ar šo reto slimību
Kad kāds klausās savā televīzijā vai lasa laikrakstā par noteiktu reta slimība Šķiet, ka viņi nodarbojas ar tēmu, kas nekad nepieskartos viņiem mājās. Tomēr, lai gan šo apstākļu biežums nav tik bieži sastopams, kā citi biežāk, ir un kad viņi ierodas ģimenē, vecāki nezina, kā tikt galā ar šo situāciju.
Tas ir tauriņu ādas piemērs, reta slimība kas ir raksturīgs kā nosacījumu kopums, kura ģenētiskā izcelsme ir daudzfaktoru. Starp sekām var atzīmēt uztura izmaiņas un aizkavētu augšanu un svaru. Eksperti saka, ka laika gaitā šīs retās slimības pacienti parasti uzlabojas, tāpēc ir ieteicama agrīna diagnoze, lai sāktu attiecīgo ārstēšanu pēc iespējas ātrāk.
Tauriņu ādas diagnostika
Pirmā lieta, kas vecākiem jāzina par tauriņu ādu, ir tāda, ka nav šīs retās slimības vienas tipoloģijas. No Veselības ministrija Turpmāk uzskaitītas šādas šī stāvokļa klases, sauktas arī par Epidermolysis Bullosa.
- epidermolītiska vai vienkārša epidermolīzes bullosa. Šādos gadījumos blisteri atrodas intraepidermāli, tieši bazālā slāņa šūnās.
- krustojuma vai krustojumu epidermolīzeBullosa. Šo pacientu ampulla atrodas bāzes membrānas līmenī.
- dermolītiska vai distrofiska epidermolīzes bullosa. Šie pacienti parasti uzrāda, ka blisteri ir zem pamatnes membrānas pie enkura fibrila līmeņa.
Visu to diagnosticēšanai pirmais solis medicīniskā pārbaude Tas jāveic visās dermatozēs, kas atrodas jaundzimušajiem, kam raksturīga blisteru un eroziju klātbūtne. Ārsti intervēs ar vecākiem, lai uzzinātu viņu ģimenes vēsturi, mātei lietotās zāles grūtniecības vai jaundzimušā laikā, infekcijas grūtniecības laikā vai jaundzimušā, utt.
Būs arī klīniskā pārbaude lai atrastu bojājumus, gļotādu iesaistīšanos vai infekciju esamību. Kā papildu tests vienmēr tiks veikta ādas biopsija, iegūstot pietiekamu ādu tradicionālajiem imūnhistoķīmiskiem, imunofluorescences un elektronu mikroskopijas pētījumiem.
Lai atklātu to agrīno klātbūtni, speciālisti pēdējā laikā ir derējuši savu pirmsdzemdību diagnozi, lai to atklātu pieķeršanās pirms bērna piedzimšanas. Jo īpaši, ja ir bijusi Epidermis Bullosa, ieteicams veikt dažus no šiem testiem:
- Augļa ādas biopsija
- Preimplantācijas diagnoze
- pirmsdzemdību ultraskaņa
Attīstība un ārstēšana
Kā jau tika teikts, pacientu ar Epidermolysis bullosa prognoze ir laba un laika gaitā viņu ārstēšanas līmenis ievērojami uzlabojas. Tāpēc ir svarīgi to atklāt laikus, lai sāktu mazināt simptomus, kas raksturo šo slimību. Starp visbiežāk izmantotajām metodēm:
- Pārklājumi uz blisteriem, lai mazinātu sāpes un veicinātu dzīšanu.
- ķirurģiskas procedūras blisteru noņemšanai gadījumos, kad to klātbūtne ir apgrūtinošāka.
- sašaurinošu losjonu un lokālu antibiotiku, piemēram, fuzidīnskābes, mupirocīna vai gentamicīna, lietošana.
- Mazākās masas un lieluma uzraudzība, lai kontrolētu blakusparādības mazākajā saistībā ar to svaru.
- ārstēšana ar pretsāpju līdzekļiem, lai izvairītos no sāpēm, ko izraisa blisteru klātbūtne bērnu dermā.
- tādu elementu nomaiņa, kas zaudēti tādos gadījumos kā anēmija.
Damián Montero
